江苏发现2例罕见Rhnull血型血液专家
8月30日，“江苏发现2例罕见rhnull血型”的消息登上热搜。据当地媒体报道，南京医科医院接诊了一名重度贫血的女性患者，在进行血型和血型抗体检查时发现，其rhd、rhc、rhc、rhe、rhe抗原均为阴性，因此被鉴定为rhnull血型。自年发现该血型以后，全球相关报道不足50例，国内此前报道仅4例，网友纷纷称其为“比大熊猫还珍贵的血型”。
rhnull血型是怎么形成和被发现的？拥有稀有血型的人在日常生活和健康管理中又是否会有不同？公众应该如何正确看待稀有血型？解放日报·上观新闻记者就此邀请上海市血液中心副主任、上海市输血研究所所长朱自严进行解答。
只认识abo和rh？目前人类共发现43种血型系统
据报道，此次在泰州检出为rhnull血型的女性患者约50岁，就诊时自述为身体不适、食欲不振、行动无力，从一年前开始症状逐渐加重。在血型和血型抗体检查的同时，检验科在血常规检查中发现，其血红蛋白为59克/升，远低于正常成人的克/升，属于重度贫血，黄疸指数也很高。在院期间，医院采取激素治疗，降低患者的抗原抗体反应，所幸并未出现大出血情况。此后，在对其家属进行血液匹配度检测时，发现其亲姐姐的血型与之相同。
在部分报道中，该女性患者被写为o型rhnull血型，让不少人疑惑：怎么又是o型，又是rhnull型？朱自严解释，血型指血液成分（包括红细胞、白细胞、血小板等）表面的抗原类型。“通常所说的血型，指的是红细胞膜上抗原的类型，大众最为熟知的是红细胞abo血型系统，近年来rh血型系统也渐渐走入公众视野，这是人类第二大血型系统。”
但是除此之外，人类目前共发现43种红细胞血型系统、接近种血型抗原——如mns血型系统、p血型系统、lutheran血型系统、lewis血型系统、duffy血型系统、kidd血型系统……“可以说，这些是更‘小众’的血型系统，在不同种族和不同人群中的分布也多呈现出不同特点。”
朱自严说，临床上由rh血型引起的输血不良反应中，d抗原危险性最大，因此，每次输血前，检测供者和受者的d抗原是否相同是必要的。“红细胞上如果有d抗原，就称为rh阳性；反之，则称为rh阴性。”据统计，我国汉族人群中rh阳性占比99.6%，因此通常广义被称为“熊猫血”的是rh阴性人群。
此患者尚不能完全鉴定为rhnull型
“从谨慎角度来看，这次被检出的患者，其实还不能被完全确认为rhnull型。”朱自严特别强调，现有公开信息披露，当地医疗机构仅对rh血型系统的5种主要抗原（d、c、c、e、e）做了检测，但实际上，rh血型系统目前已确认了55种抗原。“null的意思是‘零值’，因此只有保证55种抗原全部为阴性，才能鉴定为rhnull型。”
那么rhnull型是如何形成的呢？朱自严说，通常是rhag蛋白产生了变异，“rhag蛋白不直接表达rh抗原，但会影响rhd和rhce蛋白的表达。由于rhd基因经常会缺失，而编码rhce和rhag的蛋白弱表达或不表达的等位基因有接近种，这些不同的突变机制都可能‘连累’rh抗原性的表达，最终导致rh完全缺失（null），或显著减少（mod）。”
他解释，rhmod型与rhnull型十分相似，都呈现为红细胞上缺乏所有rh相关抗原，但rhmod型如果通过更为灵敏的检测技术，还是可以发现其带有微弱的rh抗原。“如要完全确认泰州这位患者的血型，还需要进一步对多种rh抗原进行逐一分析。”
听起来“超纲”的稀有血型，在验血时能发现吗？“一般而言，医疗机构与血站只有在患者需输血治疗时，才会定血型、配血，以保障患者的生命安全。”朱自严说，免疫系统天然排斥“外来者”，血液也不例外，“有些患者血型很难判断，也找不到可输注的血；有些患者输了好几次血，可贫血症状不见改善；还有些患者甚至会因为输血而发生严重不良反应。这些都在不断鞭策我们，要将精准医疗从输血做起。”
为此，上海市血液中心在全国范围内率先建立血型参比实验室，这也是目前规模最大的血型参比实验室。“我们每年鉴定的疑难杂症血型量接近1万例，进行复杂的抗体鉴定后，最终目的是为患者找到不与此类抗体反应的血液。”
“万能血”？不要神化稀有血型
朱自严坦言，近年来，大众对无偿献血、用血安全等都有了更深入的了解，但也有一些认知误区，“就以‘熊猫血’‘黄金血’‘万能血’的称呼为例，不少市民认为，由于rhnull型的红细胞上免疫任何rh抗原，可以将血输送给任何一名缺血患者。但事实上，任何输血都需要血型相配合，不然仍会导致凝血反应，造成输血风险。”
一般而言，血型与疾病并无直接相关性。但rh抗原与红细胞膜的稳定性相关，如果缺失，就容易引起红细胞破裂。“普通成人的红细胞寿命一般为天，rhmod型与rhnull型人的红细胞大约只能活一半的时间。”如此一来，此类人群的机体需要拼命生产更多的红细胞来弥补所需，心跳往往较快，同时表现出轻度甚至中度贫血。“这就意味着，他们无法成为合格的献血源，并不是大众认为的‘万能血’供者。”
朱自严最后提到，“不必给稀有血型平添神秘色彩，而作为稀有血型者，可在家系调查中了解到相同血型的亲属，如万一有用血需求，本市和全球稀有血型库都可提供血源，在特别紧急的情况下，也可使用血液代用品等渡过难关，不必过于担心。”
栏目主编：顾泳
本文作者：黄杨子
题图来源：视觉中国
图片编辑：朱瓅
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